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这种病只有女性会得,最初全国只有三个病友

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  • 时间:2021/12/22 15:06:33
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有一种病只有女性会得,名叫淋巴管肌瘤病,英文简称LAM,谐音是蓝梅。得了LAM的人,肺里有很多囊泡,就好像有人往肺里面吹了许多肥皂泡一样。

医院的林大鼻医生是最了解她们的人之一,叫她们“蓝梅姐妹”。

LAM在中国确诊的首例是年,第二例要一直等到年,才由医院的徐凯峰医生确诊。

间隔这么久的原因不是没有病人,而是这病太罕见,一般的医生都不会去费力不讨好地研究。

但徐凯峰成立了LAM研究中心。几年之后,医院成为了中国乃至全球确医院。

在寻找有效的治疗方案时,徐凯峰医生除了尝试药物治疗,也推荐病友们特殊的康复方案。

年,徐凯峰为蓝梅姐妹组织了一个瑜伽训练班。医生林大鼻参与其中,认识了许多蓝梅姐妹。

这一天,林大鼻听到一个消息:这群因为罕见肺病而最不擅长呼吸的女孩,决定年举办一场合唱音乐会。

如果这样的愿望也能实现,就太不可思议了。

林大鼻这次除了用文字,还用视频和照片记录了这群姐妹的故事。

她深吸一口气,准备开始唱了。

电视那头是周杰伦,唱着《千里之外》,她轻声跟着合。唱好一首歌,就不能像说话那样。说话时吸气浅,多用嗓子,因此声音尖而散;而唱歌时呼吸扩大,要吸气到腹部,嗓子只作为气息的通道,所以需要更大的肺部活动。

这对周杰伦来说很简单,她却又太难。

她叫王晓莉,留下的日记里写着,十二月,她的肺突然破了。

她身体虚弱,原本住在酒店,医院。然而医生没有办法治好她,她的肺已经千疮百孔,每次张大嘴喘气,她的胸部快速起伏,但只有微薄的氧气能吸进身体。

出院之后,各种毛病不约而同向她扑来,头晕脑胀、手脚颤抖、恶心呕吐、鼻子干痛,每天很多时间她只能无力地趴在床上,被病症折磨得快垮了。

直到星期六,她用了一款新的气管扩张剂,呼吸道好像被打开,“气管扩成饼”,症状缓解了不少。这晚她看到电视正在放周杰伦的演唱会,一时高兴跟着轻唱,到后来忍不住高唱出来。

晓莉从小就喜欢唱歌,是大学的校园十大歌手,甚至第一次住院还在病房里唱。但身体恶化的速度太快,肺部总是出现不明原因的不适。自此之后,她呼吸都成了困难,更别说唱歌,往往第一句刚唱出来,就要喘半天,并且一到高音就失声。

在这个美丽的夜晚,她终于能短暂地歌唱。她开始梦想有一天会走上舞台,让更多人听见她的声音。妈妈夸她,“你真厉害,还能唱高音,快成神仙了。”她笑着说,“妈,你更厉害,你生了个神仙啊!”

日记里写道:我马上叫老公来听我唱歌,一遍遍唱着,我好高兴。

周杰伦也在电视那头唱着,唱出她的心声,唱出她的将来——

那薄如蝉翼的未来

经不起谁来拆

多年后,身为蓝梅姐妹,晓莉没能等到蓝梅乐团成立的那天就去世了。

蓝梅姐妹,是晓莉的另一个名字。她和一群女孩们患上以肺部病变为主的低度恶性肿瘤,淋巴管肌瘤病,英文简称LAM,谐音像蓝梅。

这是一种极其罕见的病,几乎只发生于女性,以育龄期女性为主,发病率在四十万分之一。患上这种病的人,目前很难治疗,最后走向严重的呼吸衰竭。

由于病变,蓝梅姐妹的胸腔里,都藏着一个全是弥漫性气泡的肺。

这些气泡一个挨着一个,大的像鸡蛋,小的像米粒,久而久之造成肺的弹性下降。而唱歌比平时更需要肺部运动,可能会让肺部承受更多压力。

可是就在晓莉走后的第6年,其他蓝梅女孩们聚在了一起。她们互相约定,要于年2月28日国际罕见病日,在线上发布一场蓝梅音乐会。

年10月,距离蓝梅演唱会开始,还剩四个多月。

隆琳是四川人,年生,身材不高,眼睛很大,多年来一直留娃娃头的发型,戴红色镜框的眼镜。让蓝梅姐妹一起唱歌是她的心愿。但心愿是一回事,实现心愿又是另一回事。当她头脑冷静下来真的要向前推动这个计划时,才发现太难了。

首先最大问题是,还能找到唱歌的蓝梅姐妹吗?

很多蓝梅姐妹的肺已经严重损坏,每天要吸氧几个小时维持生命,可是她们偏偏要面对的难度最高的一种合唱形式——阿卡贝拉。

“阿卡贝拉”又叫纯人声演唱,无乐器伴奏,每个人只能唱一个声部,个人声乐要求高,团队配合也严苛。但隆琳认为,阿卡贝拉对气息训练有特殊要求,长期练习可以缓解蓝梅姐妹的呼吸困难,因此她在年组建了蓝梅阿卡贝拉人声乐团。

最早的设想中,蓝梅姐妹占乐团成员至少要一半比例,剩下一半是志愿者。但乐团成立后因为各种情况,一些蓝梅姐妹练习了几节课又离开,一半比例越来越难实现。

更别提现在突然要开音乐会,人肯定要更少得多。

这也是蓝梅乐团注定要面对的困难,“蓝梅姐妹就是罕见的人群,在正常人里也没有几个蓝梅姐妹,这个乐团就是反应了这种现实。”

所以,当隆琳想要开一场音乐会的时候,乐团里的蓝梅姐妹只剩三人。

而自从年新冠疫情爆发,大家已经大半年没有一起排练过曲目。离2月28日只有四个多月时间,看似时间长,但真正一起排练只有周末。如果算上提前录制,时间就更短了。

满打满算,蓝梅女孩们只有不到一个月时间,要排练大约十首歌。要知道乐团的首演用了三个月排练,只唱了一首歌。

那是年9月10日,北京石景山一家酒店举办LAM国际研讨会时,当美国LAM首席医学专家发言后,十一个身穿黄色T恤、深色长裤的中国人鱼贯而入,走上主席台。他们站定好队形,用阿卡贝拉的形式合唱了一首英文歌《WreckingBall》。

如今经过疫情,大家身体变差了,精神压力增大。好在大家都表态会全力以赴,加紧排练。

十月过了是十一月,十一月之后是十二月,意外还是出现了。

年底的时候,一位蓝梅姐妹回了一趟老家,原本约定在演出前一周回京,但她身体却突然变差,先是重感冒,接着是肠胃炎。另一位姐妹也是,回了一趟老家,正好赶上国内第二波疫情开始,同样回不来了。

年元旦过完,能保证出场音乐会的蓝梅姐妹只剩隆琳一个。

其实她的身体也不太好,年她在医院检测肺功能,指标完全是个重症患者,肺几乎丧失了弹性,被无数弥漫性的肺大泡占据,没什么好的肺组织了。别的姐妹肺年龄是6、70岁,而她是岁。

如果再没有新成员加入,音乐会就会大打折扣。如果突发一次身体变故,这个计划甚至要彻底夭折。

遇到困难的时候,隆琳总是会想起晓莉。

毕竟当年第一个对外发声的,是晓莉;最先将大家聚在一起的,是晓莉;临死前也要向其他女孩伸出援手的,还是晓莉。

晓莉本有令人羡慕的人生。她年生在郑州,是家中受宠的独女。父亲在当地电视台工作,一个爱说笑的男人。母亲很温柔,是名护师,私下里总是亲切地喊她“乖乖”。大学毕业她去荷兰留学,回国后进了深圳电视台,和同事关系处得很好。

但自从年开始,晓莉的肺部出现不明原因的不适。起初是气胸,肺泡莫名其妙地破了,空气压迫肺叶萎缩,造成呼吸困难。没多久发展成乳糜胸,经过胸腔的淋巴管破了,液体外漏进胸膜腔,但还是不知道病因,广东、医院都查不出来。

寄托最后一丝希望,她辗转到了北京医院。现在的呼吸科副主任徐凯峰回忆,年王晓莉因为胸腔积液,医院就住院了。他在三人间的病房见到她,后来成了她的主治医生,并为她确诊。

徐凯峰和王晓莉

徐凯峰也只能给她做病理诊断,胸腔有积液就手术抽出积液,但无法治愈她,因为这个病根本无药可治。

晓莉的身体越来越差,缺氧造成走路也成了困难。年她离开了深圳,回到郑州养病,家人已经动了给她肺移植的念头。但也是在病情加重的时候,她结了婚。有个男人被她的坚强和乐观所感动,愿意照顾她。

晓莉从此对自己的病情很乐观,她在日记中写道:

至今我还保留着很多老公发给我的短信,其中一条说:宝宝,日子虽然平淡但我觉得很幸福,就让我们这样过一辈子好吗。我真想对老公说,我会好的,我们一定相守到老。

某种意义上,晓莉的乐观拯救了很多人,其中一个就是隆琳。

年隆琳刚发病,连续经历了两次气胸,胸腔莫名其妙进了空气。手术完在ICU病房醒来时,她麻药劲还没过,却也知道不舒服,才察觉自己戴了呼吸机,是不熟悉呼吸的频率。五天后她转到普通病房,但胸腔还插着引流管,白红色的乳糜液从身体里排出,流到地上一个塑料罐中。

当知道自己得了LAM,她觉得天崩地裂,人生可能即将终结。

幸好这时出现了晓莉。

当时有个蓝梅国内病友QQ群,群里只有三位病友,人少得让人沮丧。但病友们很积极地沟通交流,相互鼓励,很温暖。其中说话最频繁的那个,便是晓莉。

蓝梅女孩们被确诊后,都想知道自己还能活多久。那时网上的信息普遍是只能活三五年,女孩们看完以后,太难有勇气去面对接下来的生活。

但晓莉不一样,她保持着自己的乐观,还几乎每天用QQ和隆琳聊天,倾听刚患病的焦虑和不安,再给对方很多宽慰和鼓励。她和病友们的耐心和温暖,帮隆琳走出内心困境。

后来她们都发现,网上的信息也并非都是真的,身患此病的女孩也没有那么少。

年《中国肿瘤》杂志发表了中国第一例LAM病例,此后几乎就没有了。当然不是没有人得病,只是因为罕见造成误诊太多。

不过LAM是慢性病,病情因人而异,并非耸人听闻地只能活三五年,晓莉在QQ群劝慰隆琳时,已经是她患病的第六年。

到年5月,群里的人数越来越多,已经有了三四十人。她们也是一样,进群第一句话往往都会问自己还能活多久。

怎么更好的帮助这些女孩们,确实是个难题。

晓莉早先曾创办一个病友网站,一直没有机会进一步发展,后来和隆琳一拍即合,共同成立了一个公益组织,服务这些病友。公益组织叫LAM公益(后改名蓝梅公益),隆琳在北京,方便组织外联事务,做了会长。

如今晓莉已经不在了,不然这次音乐会,热爱唱歌的她说不定也能助一臂之力。

人数最不够的时候,隆琳思来想去,只能临时向班艳霞发出邀请。

蓝梅姐妹们一般不喊班艳霞的大名,而是昵称她班班。

班班是内蒙古人,身材瘦削,眼睛细长,大学毕业后定居天津,做护士。她喜欢唱歌,几年来用唱歌恢复了自己孱弱的肺部功能,是唯一可能来北京参加演出的人选。

收到消息后,班班很痛快就答应了要去音乐会。她患病后的人生,如果写成一本书,那这句话就是最好的注脚——想要从这种病症中夺回命运,就要反抗,就要去唱。

班班年发病,她在赶公交的时候多跑了几步,这口气就一直没缓过来,憋着难受。旁人也看出她不对劲,呼吸时耸着肩,锁骨都窝进去了。她照着化痰的中药方子喝下,结果呼吸困难也没化解,反而成了桶状胸,胸廓越来越大要爆炸一样,躺都躺不下来;气好像从耳朵里往外冒;再往后,心脏也不舒服了。

医院都没法确诊,体重却一天掉一斤,从斤变成斤。最后有人给她指出方向,怀疑是LAM,可以去医院试试。

她的丈夫也是医生,借了一把轮椅,推着她到了北京,找到徐凯峰医生,一下就确诊了。回家吃下药后,她马上觉得呼吸顺畅,倒头大睡三天。

但药物的疗效只够维持短暂的时刻,三天后她起来,走了两步还是感觉不行。此后一个多月,她不停咳嗽、排痰,身子越来越虚,生不如死。

一直到年,她都没有办法正常生活,两条腿像有千斤重,根本迈不动。

在她住的小区门口有一条小河,她很多次想要跳下去。

河上架着一座桥,桥的那头有一个公交站。从公交站到家里,常人只需要几分钟而已,她却要挪动半个小时。有时从家里挪出来,眼看公交就在眼前,她一直挥手,但司机不知情,看她慢悠悠地走来,关上门就离开了。

生活一切都像是慢动作,她无比沮丧,想要跳河一了百了。可每当这个念头起来,她马上又会想到父母、儿子、丈夫。她咬咬牙,不能放弃,要为他们活下来。

但活着比死去更需要勇气,因为活着要吃苦。很多病友吃不了苦,她们得知自己病了就自暴自弃,躺在床上玩手机消磨生命最后的时光。

这些苦,都是恶疾对她们求生欲发出的挑衅——别活了,不活就不受罪了。

班班却偏要选择对抗。她抓住一切微弱的可能疗愈自己的机会。

她越来越有勇气,甚至不仅打算活下去,还准备夺回患病前才有的权利——唱歌。

班班开始唱歌是在年3月。她总去的一家教会里,有个大姐劝她来唱诗班练习,说自己有哮喘的儿子练习后身体好了不少。班班最初还有些自卑,不敢在人前表现,很久过后才敢试一试。

三四十人组成的唱诗班站在教堂大厅,大多数成员都比她年轻。

班班需要先学习发声练习,熟悉唱歌的发声部位。但唱歌靠的不仅是舌头和嗓子,反而很讲究的呼吸的力度,也需要更多的去活动肺部。

发声练习从打嘟和哼鸣练习开始,光是长长的气息运动就难倒了班班。正常人的肺像胸腔里的气球,呼吸时能收缩,但她的肺就像失去弹性的布袋,张起来收不回去,收下去又胀不起来。别人一个音可以不停变化,她却总是中断成好几次。

两小时练完后,她喘不上气的现象加剧,回家要吸氧五六个小时缓解。

这个过程相当难受,结果她坚持了下来,发现吸氧的时间在一点点降低,终于有一天不再需要了。当然这并不意味着痊愈。

她后来说,这个过程就像是在给肺做按摩,令原本纤维化的肺慢慢恢复弹性。平时只要不剧烈运动,她又和正常人一样了。

身体恢复的同时,班班的自信也在恢复,唱诗班考核时,她是成绩最好的一位。她愿意参加蓝梅音乐会,其实是愿意让人听她唱歌——她吃了几年苦,和恶疾抗争,用命抢回来的歌声。

但唱诗班合唱和阿卡贝拉还是不一样,后者的难度更大。留给班班的时间有限,是一个不小的挑战。她熟悉唱法之后,真正排练可能只有几天时间。

作为医院呼吸科的医生,我也是在年之后,才得知隆琳要办蓝梅音乐会。

新冠疫情让蓝梅姐妹在过去的一年更加困难,口罩让她们的呼吸更加不畅,因此出门成了限制。医院尤其是呼吸科成了潜在的危险地区,对蓝梅姐妹就医也造成不小影响。

对我个人而言,疫情也是刻骨铭心的记忆。去年二月,我来到武汉支援,在最前线迎战了新冠。回到北京我才想起,很久没有见到蓝梅姐妹的线下活动了。

有一年为了研究LAM患者的康复,医院组织了13位患者,用瑜伽的方式对她们进行康复治疗。

那个项目得到了很多人的爱心帮助,练习瑜伽的场地在西单附近一条胡同里,由一家建筑设计公司免费提供,一个巨大的玻璃房,阳光把木质地板照得发亮。

第一节课,瑜伽老师让大家“听从身体的声音”,跟随音乐伸胳膊、展腿、扭身子。这对她们而言强度不小,疼痛、体力跟不上、呼吸急促总是在发生。但所有人都坚持下来了。

她们每周训练两个小时,我作为项目参与者,经常和她们见面。半年后项目结束,不少人都说,自己身体变好了,“从爬三楼到轻松地爬五楼居然不再上气不接下气。”

我在学医的时候,从没想过自己会研究罕见病。十年前我进入医院呼吸科时,徐凯峰是我们科室的副主任。我曾经悄悄问过他的一个研究生,为什么要来研究罕见病?那个女生挠挠头,有些不好意思地说:“本来报的其他导师,没考上,调剂过来的。”

但当他提出,希望我加入他的团队研究罕见病时,我几乎没多想就同意了。

徐老师是江苏人,长相斯斯文文,身材不高,面相清瘦。在我眼里,他是一个绅士,待人诚恳有礼。而在工作上,他热情、好奇、天真,经常出完一天的门诊,还能精神奕奕地再跟我们讨论科研课题。常挂在嘴边的一句话是:“这个好有趣啊,我们来研究一下吧。”

正是这样一个人,从年确诊王晓莉开始,几乎成了中国LAM患者里最信赖的医生。

徐老师总说,有志于跟我们一起钻研罕见病的医生,是需要一点情怀的。

每年业界规模最大的学术盛会,常见病、热门病的分会场异常火爆,每次都要提早去占位置,去晚了只能站在后面,或者干脆坐在过道的地上听课。

与之形成鲜明对比的是罕见病分会场,感兴趣的医生非常少。有一年,老师正在讲台上呼吁大家


本文编辑:佚名
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